Un nou studiu multicentric coordonat de cercetători de la Mayo Clinic a stabilit o definiție practică, bazată pe dovezi științifice, pentru demența cu evoluție rapidă (rapidly progressive dementia – RPD), o formă rară, dar devastatoare, de declin cognitiv care se dezvoltă în luni, nu în ani. Rezultatele, publicate în Neurology, revista medicală a American Academy of Neurology, pot ajuta clinicienii să recunoască și să trateze mai devreme această afecțiune și să ofere cercetătorilor un cadru comun de referință în studiul bolii.
În timp ce majoritatea tipurilor de demență evoluează lent, demența cu progresie rapidă avansează într-un ritm alarmant, ducând adesea la declin cognitiv sever sau deces în decurs de unu până la doi ani. Deși reprezintă aproximativ 4% din totalul cazurilor de demență, RPD este dificil de diagnosticat. Simptomele pot avea numeroase cauze, inclusiv boli autoimune, infecții, afecțiuni neurodegenerative precum boala Alzheimer sau boli rare, cum este boala Creutzfeldt-Jakob. Această diversitate face dificilă definirea unitară a tulburării în diferite contexte clinice, potrivit news-medical.
Noua definiție propusă de Dr. Day și colegii săi se bazează pe scala Clinical Dementia Rating (CDR), un instrument consacrat pentru evaluarea severității demenței. Criteriile sunt stabilite în funcție de nivelul afectării funcționale în domenii precum memoria, orientarea, judecata, rezolvarea problemelor, implicarea în viața comunitară, activitățile casnice și hobby-urile, precum și îngrijirea personală. Conform acestui nou cadru, o persoană este considerată a avea demență cu evoluție rapidă dacă dezvoltă demență ușoară (scor CDR de 1 sau mai mare) în decurs de un an de la debutul simptomelor sau demență moderată până la severă (scor CDR de 2 sau mai mare) în decurs de doi ani. Cercetătorii numesc această regulă „1-în-1 sau 2-în-2”.
Pentru a testa definiția, echipa de cercetare a aplicat-o pe două seturi mari de date. Primul, cunoscut sub numele de cohorta RaPID, a inclus 248 de pacienți evaluați pentru suspiciune de RPD la Mayo Clinic din Florida și la Washington University din St. Louis. Al doilea set a utilizat datele furnizate de National Alzheimer's Coordinating Center, care reunește informații de la peste 19.000 de participanți din 46 de centre de cercetare din Statele Unite.
În grupul RaPID, aproximativ 75% dintre pacienți au îndeplinit noile criterii. Aproape unul din trei cazuri a avut cauze autoimune sau inflamatorii, multe dintre acestea fiind potențial reversibile. În setul național de date, aproximativ 4% dintre participanți au corespuns definiției pentru RPD, boala Alzheimer fiind cea mai frecventă cauză subiacentă. În ambele grupuri, persoanele care au îndeplinit criteriile pentru RPD au prezentat un declin de 3–4 ori mai rapid decât pacienții cu demență tipică, conform modificărilor măsurate prin scala CDR.
Noua definiție s-a dovedit fiabilă atât în contexte clinice, cât și de cercetare, identificând atât cauze rare, cât și frecvente ale demenței cu progresie rapidă. Aceasta poate fi aplicată pe baza istoricului clinic al pacientului, fără a necesita teste specializate, ceea ce o face utilă și în sisteme medicale cu resurse limitate.
„Prin definirea uniformă a progresiei rapide, putem identifica mai bine pacienții care ar putea beneficia de tratament, putem îmbunătăți coerența cercetărilor și, în cele din urmă, putem oferi îngrijire mai bună persoanelor care se confruntă cu una dintre cele mai dificile forme de demență”, a declarat Dr. Day.
Comentează