Un număr de 110 copii care suferă de mucoviscidoză (fibroză chistică), o boală rară, cu o patologie care cauzează leziuni grave la nivelul plămânilor şi al sistemului digestiv, ajungând să afecteze întregul organism, sunt trataţi în Centrul Naţional de Fibroză Chistică (CNFC) - Mucoviscidoză pentru Copii din cadrul Clinicii de Pediatrie II Bega a Spitalului Judeţean Timişoara.
Dr. Ioana Ciucă, medic primar pneumolog pediatru, coordonator Compartimentul de Pneumologie Pediatrică Clinica II Bega Timişoara, a declarat, joi, pentru AGERPRES, că fibroza chistică este una dintre cele mai complexe afecţiuni ereditare ale copilăriei, iar fără un diagnostic precoce şi o monitorizare atentă, evoluţia poate fi severă.
Prin diagnostic la timp, tratamente moderne şi monitorizare, speranţa de viaţă a persoanelor afectate de această maladie rară a crescut la peste 50 de ani, în comparaţie cu perioada de dinainte de 1990, când aceştia se pierdeau timpuriu.
Fibroza chistică afectează celulele care produc mucus, transpiraţie şi sucuri digestive. La copiii cu această afecţiune, o mutaţie genetică face ca secreţiile să devină lipicioase şi dense, blocând canalele respiratorii la nivelul plămânilor şi pe cele de la nivelul pancreasului.
"Centrul a fost înfiinţat în 1987, dar statutul de Centru Naţional şi l-a dobândit în anul 1990, coordonator naţional fiind prof. dr. Liviu Pop. În evidenţa noastră sunt 110 cazuri din Timiş, Arad, Bihor şi Caraş-Severin, iar la nivel naţional sunt aproximativ 600 de pacienţi. Din judeţul Timiş sunt 42 de pacienţi. Speranţa de viaţă este similară cu ţările Europei de Vest, peste 50 de ani, comparativ cu acum 30 ani, când decedau în primii ani de viaţă. Exista medicaţie nou apărută în SUA, care este şi la noi de trei ani şi care a modificat evoluţia semnificativ. Copiii decedau pe la 20 de ani. Terapia actuala este la standarde internaţionale şi avem o echipa multidisciplinară specializată în domeniu. Actualmente există şi screening neonatal pentru depistarea cât mai precoce a bolii", a detaliat pneumologul pediatru Ioana Ciucă.
Fibroza chistică este o boală pentru al cărei tratament este necesară o echipă multidisciplinară, din care fac parte pneumologi pediatri, gastroenterologi, specialişti în boli metabolice şi nutriţie şi, în anumite cazuri, medici ATI. Este o boală progresivă care necesită o gestionare zilnică a simptomelor. La fel ca în cazul altor boli rare, diferenţa nu o face doar tratamentul, ci şi momentul depistării. Un diagnostic pus timpuriu duce la încetinirea progresiei bolii şi la prevenirea complicaţiilor severe, potrivit specialistului.
Boala are multiple manifestări, de la bronşite şi pneumonii repetate, diaree cronică, la stagnare ponderală şi deficit de vitamine. Diagnosticul şi terapia sunt specifice şi se fac în centre specializate.
Centrul Naţional de Fibroză Chistică-Mucoviscidoză de la Timişoara coordonează cazurile la nivel naţional, stabileşte protocoalele de diagnostic, tratament şi monitorizare şi, în acelaşi timp, centralizează datele despre pacienţii din întreaga ţară. Misiunea acestui centru este de a asigura un management integrat al micilor pacienţi, la nivelul standardelor internaţionale de îngrijire. Astfel, în Centrul Naţional de la Clinica de Pediatrie II Bega se stabileşte diagnosticul precoce şi se confirmă boala, au loc evaluări clinice şi funcţionale respiratorii periodice, sunt monitorizate afectările pulmonare şi digestive şi se realizează managementul exacerbărilor respiratorii şi al complicaţiilor, prin internare în Compartimentul de Pneumologie Pediatrică.
Centrul de la Timişoara face parte din reţeaua europeană de referinţă pentru bolile respiratorii rare European Reference Network (ERN-LUNG).
Comentează